Mikuláš II. se jako jeden ze šesti potomků narodil Marii Fjodorovně a caru Alexandrovi III. Sám se oženil po smrti svého otce s Alix Hessenskou s níž splodil čtyři dcery, Olgu, Taťánu, Marii a Anastázii. Carský pár velmi toužil po synovi a roku 1904 se jim přání splnilo. Narodil se jim Alexej.
Car miloval rodinný život a pohodlí, neměl původně v úmylsu vládnout. Navíc velmi podléhal vlivu své manželky a sibiřskému mužikovi Grigoriji Jefimoviči Rasputinovi, skrze kterého prý promlouval Bůh a který měl jako lidový léčitel blahodárný vliv na léčení hemofilie malého careviče. V roce 1916 byl Rasputin zabit.
Car slíbil revoluční reformy, ale neměl se k tomu. V roce 1906 se stal ministrem vnitra a poté premiérem Petr A. Stolypin, který nastolil pořádek v zemi. Provedl reformy a modernizaci země. Zavedl povinnou školní docházku, úspěšně rozvíjel průmysl. Těmito úspěchy si proti sobě poštval cara. V roce 1911 ho v kyjevském divadle zastřelil student práv Bogrov, údajně policejní agent, který byl poté popraven.
1.srpna 1914 začala 1. světová válka a 15. března 1917 car abdikoval. Předal korunu svému bratrovi Michailovi, který již následujícího dne rezignoval, aniž by určil svého nástupce, čímž v Rusku skončila vláda dynastie Romanovců.
Po revoluci byla carská rodina deportována do vyhnanství na Sibiř a na jaře následujícího roku 1918 odvezli bolševici nejprve cara s carevnou a potom i jejich děti do Jekatěrinburgu. Zde byl nad carem i jeho rodinou podepsán rozsudek smrti.V noci na středu 17. července 1918 přišlo popravčí komando, odvedlo carskou rodinu do suterénu domu a všechny zastřelili. V témže roce byli zavražděni i carův bratr Michail a carevnina sestra Alžběta.
Po rozpadu Sovětského svazu Mikuláše a jeho rodinu prohlásila církev za svaté a na místě masakru byl postaven Kostel na krvi k poctě Všech svatých.